Ознаки та лікування сирингомиелии

Сирингомієлія є захворюванням хронічного характеру, яке вражає центральну нервову систему. В результаті цього в речовині спинного мозку починають утворюватися порожнини.

Розглянемо докладніше основні симптоми цього захворювання, а також ключові напрямки лікування.

Сама сирингомієлія в чистому вигляді викликається вродженим дефектом, що вразила гліальних тканини. Результатом такого дефекту стає надмірне зростання гліальних клітин, які знаходяться в сірій речовині спинного мозку (в його грудному і шийному відділах), а також в стовбурі головного мозку.

Поштовхом для активного розмноження зазначених клітин може послужити травматичне пошкодження або ж інфекційне захворювання. Надалі ці клітини гинуть, утворюючи, в кінцевому підсумку, порожнини.

У з`явилися порожнини починає потрапляти рідина, поступове накопичення якої викликає збільшення порожнини. Це супроводжується здавленням, дегенеративними процесами і загибеллю все прилеглих нервових клітин. Так і з`являється сирингомієлія.

Чим більше зростають порожнини, тим сильніше розвивається сирингомієлія, отже, тим більше число нейронів гине.

Результатом так званої істинної сирингомиелии стають деформаційні і аномальні відхилення в розвитку хребта: це, перш за все, сколіоз, деформація грудної клітки, асиметричне будова окремих частин скелета і т.д. Як правило, така сирингомієлія зустрічається у чоловіків, вік яких становить 25-40 років.

Однак в більшості випадків (65%) спостерігається не справжня сирингомієлія, а захворювання, пов`язане з аномаліями в місці зчленування хребта і черепа.

Результатом таких аномалій є розширення спинномозкового каналу, що тягне за собою руйнування сірої речовини.

симптоми сирингомиелии

Яким чином проявляється сирингомієлія? Абсолютна більшість випадків супроводжується утворенням порожнин в задніх рогах спинного мозку (а саме в цьому місці розташовуються особливо чутливі нейрони, які відповідають за температурну і больову чутливість).

Також одночасно спостерігається визначення великих областей з випаданням того чи іншого типу чутливості.

Відео: Сирингомієлія. Захворювання нервової системи

Найчастіше зазначені області розташовуються на верхніх кінцівках, а також на тулубі. При односторонньому ураженні області набувають вигляду «полукурткі», при двосторонньому ж можна говорити про «куртці».

Оскільки відбувається порушення чутливості, то сирингомієлія характеризується тим, що багато пацієнтів дуже часто травмуються, отримують опіки. І нерідко саме такі ситуації спонукають людей звернутися до лікаря.

Однак необхідно відзначити, що моменту випадання чутливості, як правило, передують збої в почуттях: це болі, парестезії (тобто печіння, ефект «мурашок» і ін.). Такі симптоми також виступають приводом для відвідування фахівця.

Також сирингомієлія відрізняється тупими ниючими болями, мають тривалий характер. Болі концентруються, як правило, в шиї, області між лопаток, в районі грудної клітки і в області рук. Значно рідше відзначається біль в нижніх кінцівках і, тим більше, випадання чутливості в ногах.

Інші симптоми - це так звані нейротрофические порушення:

• Процеси потовщення шкіри, її ціаноз;
• Занадто повільна загоєння ран, нехай навіть вони і незначні;
• Деформація кісток, суглобів;
• Розвиток остеопорозу.

Нерідко особи, у яких помічена сирингомієлія, спостерігають у себе зміни кистей. Це проявляється в наступному:

1. Пальці стають потовщеними;
2. Суха, шорстка шкіра;
3. Починають проявлятися рубці від опіків і ран;
4. Часто з`являються свіжі опіки, рани з гноєм;
5. Бувають і панариції.

Якщо уражаються бічні роги верхньогрудних сегментів, то можна спостерігати явно виражене потовщення кисті (інакше це явище називається хейромегаліей).

Відео: Психічні розлади або просто психопатія

В ході розвитку сирингомієлія викликає також розвиток трофічних уражень плечового або ліктьового суглобів (рідше - інших), які супроводжуються поступовим розплавленням кісткових елементів з подальшим утворенням порожнин.

Вражений суглоб в такому випадку значно збільшується в розмірах, причому збільшення відбувається різко. Будь-які болі при рухах суглоба відсутні, однак можна почути специфічний шум: це тертя фрагментів кісток в самому суглобі.

Продовжуючи розглядати симптоми, якими володіє сирингомієлія, відзначимо також ті з них, наявність яких спостерігається при прогресуванні захворювання.

Так, поступове збільшення порожнин в спинному мозку може спричинити захоплення і передніх рогів, наслідком чого стає зниження м`язової сили, збої в рухах, а також розвиток атрофії м`язів.

Можуть спостерігатися також мляві парези кінцівок: ці явища характеризуються зазвичай зниженням м`язового тонусу, атрофія, а також зниженням глибоких рефлексів.

У тих випадках, коли сирингомієлія вражає шийний відділ, у пацієнтів відзначається прояв синдрому Горнера. Цей синдром виражається в опущенні століття, западінні очного яблука і розширенні зіниці.

Коли ж сирингомієлія і залученням рухових провідних шляхів, то спостерігається нижній парапарез, який в окремих випадках пов`язаний зі збоями в сечовипусканні.

Нарешті, формування порожнини в головному мозку тягне за собою, перш за все, збої в чутливості зовнішніх відділів особи. Потім відзначається розвиток порушень мови, дихання, ковтальних процесів.

Як лікувати?

На початкових етапах, поки розвивається сирингомієлія, коли ще тільки починає відбуватися активне розмноження гліальних клітин, лікування проводиться з однією метою: придушити процес прогресування захворювання.

Якщо у пацієнта практично відразу ж була виявлена сирингомієлія, то лікування буде засновано, насамперед, на рентгенотерапії. Справа в тому, що за допомогою рентгена відбувається опромінення тих областей і сегментів спинного мозку, які уражені запальними процесами.

В результаті сирингомієлія (точніше її прогресування) може бути зупинена, також можуть бути зменшені його прояви.

В рамках рентгенографії відбувається також лікування фосфором або йодом: ці речовини здатні накопичуватися безпосередньо в розмножуються клітинах і починати їх опромінення зсередини.

Перед тим, як почати лікування за допомогою радіоактивного йоду, пацієнтові зазвичай призначається розчин Люголя: що міститься в цьому розчині йод оперативно заповнює клітини щитовидки, таким чином захищаючи їх від впливу іншого йоду - радіоактивного.

Крім рентгенографії і йоду або фосфору застосовується також і медикаментозна терапія. Її проводить невролог, який призначає дегидратирующие кошти (наприклад, фуросемід, діакарб), вітаміни, дибазол і ряд нейропротекторів (зокрема, пірацетам, глютамінову кислоту, актовегін).

Крім цього, призначаються і анальгетики спільно з ганглиоблокаторами (мова йде про анальгін, пірамідон, пахікарпін): ці кошти здатні усунути больовий синдром.

Але способи лікування цим не обмежуються. Так, порівняно недавно сирингомієлія стала лікуватися прозерином, терапія яким сприяє поліпшенню проведення нервових імпульсів.

Втім, така терапія спрямована не на справжню причину запальних процесів, вона лише дозволяє на деякий час домогтися поліпшення нервово-м`язового проведення. Допускається поєднання терапії прозерином з радоновими ваннами або з УВЧ.

Нарешті, можливо і хірургічне лікування, яке, однак, застосовується в рідкісних випадках. Про допустимості хірургічного втручання необхідно говорити тоді, коли відзначається великий і поступово наростаючий неврологічний дефіцит, виявляється у вигляді парезу ніг або рук.

профілактика

На сьогоднішній день, на жаль, відсутні будь-які методи первинної профілактики, завдяки яким сирингомієлія може не з`явитися.

Що ж стосується вторинних заходів, то їх основним завданням є недопущення прогресування захворювання, а також попередження опіків, травм, інфекцій.

На завершення необхідно відзначити, що справжня сирингомієлія відрізняється тим, що вкрай повільно прогресує, при цьому анітрохи не впливаючи на тривалість життя пацієнта.

Чи не страждає також і працездатність людини, що має діагноз «сирингомієлія». Важливо лише не допустити розвитку ускладнень.