Про причини гермафродитизму у людини, його діагностиці та лікуванні

Гермафродит у людини (істинний) - патологічне порушення вродженого характеру, обумовлене наявністю гонад двох типів - яєчка і яєчника (ант. Раздельнополость). Іноді зустрічається і нехарактерний гонадний набір змішаного будови (овотестіс). Симптоми істинного гермафродитизму не мають строго типових характеристик, все залежить від того, яка гонада в організмі найбільш активна. Лікування, причини та діагностика в кожному конкретному випадку свої.

В цілому «двостатеві» можна охарактеризувати як порок розвитку статевої системи, коли при діагностиці виявляють подвійні симптоми (чоловіки і жінки). Як правило, лікарі мають на увазі його помилкову форму, коли є ознаки розвитку внутрішніх статевих залоз однієї статі, а зовнішні органи - від іншого (або з симптомами явною «двостатеві»).

Двоїстість: містика і реальність

Навіть під час повного рівноправ`я відмінності статей не втратили своєї актуальності, і можливість суміщення в одному тілі чоловічих і жіночих особливостей досі вважається дивовижною. Патологія завжди була овіяна хмарою містики, а саме поняття девіації прийшло з давньогрецької міфології як результат злиття двох імен: Афродіти і Гермеса.

До дитини-гермафродиту завжди ставилися по-різному: з острахом, з повагою, як до прокляття або деградації сім`ї. Діагностика причин, а тим більше лікування такої «несхожості» не проводилися. На щастя, в сучасному світі всьому є наукове і розумне пояснення.

Істинний гермафродитизм. Всього в світовій медичній практиці існує не більше 200 описів таких пацієнтів. Не в приклад частіше лікарі-гінекологи та андрології описують симптоми (і причини) помилкового гермафродитизму: коли у обстежуваного при діагностиці знаходять симптоми, що визначають одночасну раздельнополость - статеві залози однієї статі, а інтимні зовнішні органи іншого.

Істинний гермафродитизм, морфоформи (класифікація):

• Коли переважає чоловічий чи жіночий вторинна статева ознака.
• Коли виявлені явні ознаки в рівному «виконанні» від обох статей.
• Коли присутній статевий орган однієї статі, а гонада - протилежної (статевий тип транссексуалізму).

Варіанти істинного гермафродитизму, що супроводжуються аномаліями зовнішніх статевих органів:

• Повноцінний набір зовнішніх інтимних органів чоловіки (жінки) з «вкрапленнями» одного або декількох елементів від іншої статі.
• Неповний набір геніталій від різних статей.
• Двоїстий і повноцінний статевий набір зовнішніх інтимних органів і чоловіки, і жінки.

Але найчастіше діагностика «показує» помилковий гермафродитизм, і саме жіночий, з вродженим адреногенітальним синдромом.

Чому це відбувається?

Сучасні причини появи на світ дітей «нащадків Гермеса і Афродіти» досить прозаїчні. Спонтанна поломка в спадкової інформації при вагітності, коли відбуваються зміни хромосом або генів (на ранньому етапі формування ембріона), пов`язана з рядом наступних причин:

• Хімічні та токсичні отрути (зловживання або прийом заборонених ліків).
• Опромінення.
• Вплив біофакторов (віруси, бактерії, токсоплазмоз).
• Зміна гормонального балансу у матері і плоду.

Надлишок андрогенів у плоду жіночої статі призводить до формування геніталій чоловічого типу і навпаки, коли у плода-хлопчика при нестачі тестостерону розвиваються жіночі інтимні ознаки, що буває при:

• Хворобах надниркових залоз.
• Патологіях гіпоталамуса або гіпофіза.
• Новоутвореннях в статевих залозах.

Незважаючи на майже досконалу науку, причини, за якими розвивається «двостатеві» в істинній формі, до кінця не ясні. Деякі вчені припускають спадкові чинники, так як діагностика виявляла деяку сімейність подібної патології.

Як це виглядає?

Не завжди симптоми статевого гермафродитизму показуються світу у всій красі, в більшості випадків звичайна людина може і не здогадуватися, що кращий друг або колега по роботі не зовсім той, за кого себе видає.

Симптоми патології різні і проявляються в залежності від того, якими були причини або форма гермафродитизму:

• Недорозвинення пеніса.
• Невідповідність статури і голоси (жіночий тип) вказаною підлозі в паспорті (чоловічий).
• Зміни в будові статевих органів або їх повну невідповідність підлозі, вказаною в паспорті.
• «Переселення» сечівника з головки в інші відділи промежини.
• Раннє статеве дозрівання.
• Крипторхізм, викривлення пеніса.
• Розвинені молочні залози у чоловіків.
• Безпліддя, відсутність нормального інтимного життя.

Помилковий чоловічий гермафродитизм - такий стан, коли візуально чоловічі геніталії нагадують жіночі через їх неправильного розвитку під час внутрішньоутробного життя. Дитина часто буває записаний як «дівчинка», лікування не проводиться, батьки його виховують відповідно, але коли фатальна помилка відкривається, це приносить хлопчикові з помилковим гермафродитизмом масу психологічних проблем.

Кілька достовірних фактів про гермафродитизме:

• Такий стан частіше буває вродженим, у більш рідкісних випадках фахівці змушені констатувати ознаки, що вказують на особу протилежної статі, в період статевого дозрівання.
• У дорослому стані симптоми «двостатеві» з`являються через прийому гормональних препаратів.
• Іноді патології не діагностують тривалий період, людина навіть одружується, цілком соціально адаптований. Діагностика проводиться з приводу безпліддя, складнощів в інтимному житті, при періодичних скаргах на біль в абдомінальній порожнині (яєчка, чоловічі, чи не опустилися в мошонку).
• Іноді «двостатеві» поєднується з розумовими відхиленнями, психічними розладами, які проявляються в недоумство, підвищеному статевому потязі і повному падінні моральності.

Але оскільки девіація - це поєднання ознак двох статей, при домінуванні як чоловічого, так і жіночого статевого типу, точних симптомів захворювання не існує, вони будуть кардинально різні в кожному конкретному випадку.

Крім того, симптоми у маленьких дітей не можуть проявлятися принципово, як в справжньої, так і в помилковій формі патології, як трансвестизма, гомосексуалізму, бісексуалізму або транссексуалізму. Раннє виявлення симптомів гермафродитизму складне і повністю знаходиться в зоні відповідальності педіатрів, які повинні це чітко розуміти і знати детальні відмінності можливої статевої аномалії. При будь-якій підозрі дітей відправляють на консультацію в урологічне або гінекологічне відділення. За результатами діагностики буде призначено найбільш виправдане лікування.

Як проводять обстеження?

Діагностика проводиться за такими параметрами:

• Анамнез захворювання.
• Перебіг вагітності у матері дитини.
• Чи були виявлені які-небудь відхилення в здоров`ї у новонародженого, чи спостерігалися аномалії.
• У старшому віці встановлюють, як протікав період статевого дозрівання.
• У дорослих чоловіків (жінок): чи немає проблеми в інтимному житті, безпліддя, зниження потягу і т.п.
• Фізикальний огляд дозволить виявити присутність вторинних статевих ознак.
• Огляд лікаря-уролога допоможе встановити наявність / відсутність статевої аномалії.
• Каріотипування - спосіб вивчення хромосом у людини, його кількості і складу, що дозволить генетично визначити стать пацієнта.
• Діагностика на основі УЗД, МРТ допомагає виявити те, що приховано за доступному лікаря огляді, і дати точний висновок про справжню будову людини.
• Дослідження крові та сечі на гормони.

Діагностика індивідуальна, пацієнту доведеться пройти повне обстеження з використанням при необхідності узкоспеціфічних методів. Лікування полягає в застосуванні гормонотерапії і хірургічних методів.

терапевтичні заходи

Лікування девіації абсолютно відмінне від традиційно застосовуваної терапії і засноване на тому, що показала діагностика. Принципи лікування об`єднують основи гормональних, хірургічних і психотерапевтичних методик.

Гормональне лікування включає в себе прийом:

• Тиреотропного гормонів (щитовидної залози).
• Статевих гормонів.
• Коштів, що діють на регуляторну функцію гіпофіза.
• Глюкокортикоїдів.

Хірургічне лікування проводиться в залежності від того, який підлогу буде пріоритетним - за чоловічим або жіночим типом. Психотерапевтичне лікування необхідно для того, щоб сформувати у «нової людини» правильні уявлення про обраний поле, скорегувати його поведінку, спосіб мислення, принципи вибору одягу.