Характеристика гипоспадии, причин її розвитку, способів діагностики та лікування

Гипоспадія статевого члена - патологія, причина якої - вроджені вади розвитку сечостатевої системи, такий стан характеризується відсутністю відрізка на нижній стінці сечовипускального каналу. При цьому зовнішній його отвір може «спуститися» в нижню частину пеніса, ближче до мошонки або навіть на промежину.

У хворих з патологією 2 і 3 ступенів життя складна, процес сечовипускання вони можуть здійснювати тільки сидячи, але навіть при цьому сеча потрапляє на мошонку, білизна, внутрішню сторону стегон. Статевий акт також протікає з сильним утрудненням, так як порок сечівника супроводжується і викривленням статевого члена.

Іноді спостерігається звуження отвору уретри, що веде до важкого спорожнення сечового міхура. Гипоспадія у дітей в 3 ступеня - це причина труднощі визначення статі у новонародженої дитини, так як пеніс нагадує гіпертрофований клітор, а розщеплена мошонка - сороміцькі губи.

Лікування 1 ступеня гипоспадии не проводять, в інших випадках будуть потрібні багатоетапні хірургічні операції, які спрямовані не тільки на «повернення» уретри в нормальне положення, а й випрямлення члена. Хірургічне лікування слід проводити не пізніше 3-5 річного віку, в іншому випадку розвивається стійка (необоротна) деформація пеніса.

Типи аномалій (класифікація)

Прийнято розрізняти наступні ступені гіпоспадії:

• Головчатая гипоспадия (на підставі головки пеніса).
• Вінцева (в області вінцевої борозни).
• Стовбурові (на стовбурі пеніса).
• Мошоночная (на мошонці).
• Промежностная (уретра відкривається в промежині).

У класифікації захворювання існує ще одна форма - гіпоспадія без гіпоспадії (або за типом хорди), коли уретральний канал в нормі, а аномалії розвитку торкнулися кавернозні тіла.

етіологічні чинники

На жаль, точна причина пороку у дитини досі невідома. Єдино доведений факт - патологія носить тільки вроджений характер і проявляється з перших днів життя.

Фактори, які можуть побічно вплинути на нормальний розвиток ембріона:

• Зміна перебігу вагітності на 7-15 тижні, причина цього - вплив на плід шкідливих факторів (нездорові звички, ліки, погане харчування).
• Різкі гормональні коливання в організмі майбутньої матері (причини - сильні перевантаження, стреси).
• Часто повторювані вагітності.
• Багатоплідна вагітність.
• Генетичні (спадкові) причини.
• Різні внутрішньоутробні інфекції.

В першу чергу серйозні причини гипоспадии у дитини - це важкі інфекційні патології, що призводять до природженої потворності новонароджених (токсоплазмоз, цитомегаловірус, СНІД, сифіліс). Не рекомендується під час виношування дитини працювати з хімічними речовинами (миючі засоби, лаки, фарби, порошки і т.п.). Серйозні причини - радіоактивне випромінювання і протитуберкульозні препарати.

Як правило, під гипоспадией часто ховається безліч вроджених патологій. В даний час зафіксовано понад сто синдромів, які супроводжують гипоспадию. Будь доведений факт аномалії вимагає строго індивідуального підходу, так як неправильно призначена тактика лікування може призвести до психологічних трагедій.

Як розпізнати деформацію?

Симптоми деформації, коли меатус розташований в «недозволеному місці», видно практично відразу. При первинному огляді лікарем встановлюється правильність розвитку геніталій і сечостатевої системи хлопчика в цілому. Можна помітити такі симптоми гіпоспадії:

• Симптоми недорозвинення члена (зігнутий, мала товщина, майже повне злиття з мошонкою).
• Труднощі з визначенням статі.
• Симптоми гипоспадии, але з відсутністю самої гипоспадии.
• Розбризкування струменя при сечовипусканні, витікання з меатуса, розташованого в неправильному анатомічному місці.

Симптоми неправильно розташованого меатуса помітні відразу, і до них, як правило, приєднуються ще кілька симптомів супутніх захворювань або деформацій сечостатевої системи.

Єдиним клінічним симптомом, за яким ставиться діагноз, є розташування меатуса. При найлегшого ступеня, коли зовнішній отвір уретри трохи опущено нижче ніж треба вектора, симптоми можуть бути непомітні аж до часу статевого дозрівання хлопчика.

Стаття по темі: Гермафродит - ознаки і методи лікування

Складно помітити симптоми, коли меатус знаходиться на стовбурі або в області мошонки. Так як слизова оболонка в такому місці відсутній, то сеча, постійно потрапляючи на шкіру, викликає її подразнення. Особливо проблемно це в період новонародженості, коли дитина мочиться в підгузник і батьки почервоніння шкіри приймають за просту попрілість.

Хлопчик старшого віку усвідомлює проблему і зазвичай уміє мочитися так, щоб роздратування не виникало. Але на тлі статевого розвитку, коли у нього з`являється потреба в інтимному житті, розвиваються симптоми психологічних відхилень, так як провести нормальний статевий акт для молодої людини проблематично.

Дотерапевтіческіе заходи

Діагностика гипоспадии не представляє складнощів, і майже в 90% випадків у новонародженої дитини патологію діагностують у перші дні життя, оскільки симптоми яскраво виражені.

Діагностика істотно важка через відсутність яєчок (яєчка), які (яка) не опустилися (не опуститься) в «мішечок». У цьому випадку в якості розширеної діагностики потрібно використати визначення каріотипу і провести УЗД, в складних випадках - МРТ, цітоскопія і діагностичну лапароскопію (ціна кожного обстеження індивідуальна).

В цілому діагностика полягає в наступному:

• Огляд зовнішніх статевих органів.
• Позиціонування меатуса (зовнішнього отвору уретри).
• Встановлення, звідки виділяється сеча (типове або аномальне місце).
• Визначення характеру сечовий струменя.
• Гипоспадія у дітей вимагає іноді дослідження хромосомного набору (статевий хроматин), коли стать дитини встановити візуально складно.
• Діагностика за допомогою УЗД, щоб виключити будь-які деформації в області нирок і сечових шляхів.
• Діагностика за допомогою цистоуретрографія.
• Діагностика з використанням внутрішньовенноїурографії.

Діагностика гипоспадии вимагає ретельного огляду лікарем-неонатологом, і оскільки такий порок завжди супроводжується безліччю генетичних аномалій, потрібно і консультація лікаря-генетика.

Основні терапевтичні заходи

Чи можна повністю позбутися від гипоспадии? Все залежить від її ступеня. Головчатая гипоспадия потребують мінімальних оперативних втручань і корекційної пластики власними тканинами.

На території РФ використовують багатоетапні хірургічні корекції, де проводять спочатку расправление стовбура пеніса зі створенням запасу шкіри. Далі потрібно створити нормальний сечовипускальний канал. Терміни «простою» між цими двома хірургічними втручаннями іноді обчислюються місяцями і навіть роками. З огляду на те, що часто виникають ускладнення вже на першому етапі, іноді, щоб пеніс міг функціонувати в більш-менш прийнятному режимі, потрібно не менше 15-25 етапів оперативного лікування.

Основні шляхи лікування:

• Хірургічне лікування. Проводять відновлення типового положення уретрального зовнішнього каналу (іноді встановлюють стент). При необхідності потрібна операція по випрямляння члена.
• Вікові критерії лікування. Вважається, що оптимальний вік для усунення гіпоспадії - це 6-15 місяців, причому, чим раніше проведена операція, тим краще. Якщо буде потрібно повторне втручання, то його можна здійснити через 6-7 місяців.
• Завершення лікування. Будь-яка корекція обов`язково повинна бути завершена до шкільного віку, після 10-13 років результати лікування значно гірше.

Щоб налагодити нормальний відтік сечі, іноді встановлюють стент (стентування уретри). Але не всі фахівці вважають стент єдиним виходом, так як він має властивість інфікуватися, обростати фіброзної тканиною і сам стає джерелом сильного запального процесу.